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什么是地中海贫血病

发布时间:2019-12-14 16:15:09

贫血是一种常见疾病,而地中海贫血病是贫血疾病中的一种,那么什么是地中海贫血病呢?地中海贫血病怎么治疗呢?这对于地中海贫血病患者来说,是需要好好了解的。本文就为大家介绍什么是地中海贫血病,大家想要了解相关知识的话可以一起来看一下。

地中海贫血于1925年由Cooley和Lee首先描述,最早发现于地中海区域,当时称为地中海贫血,国外亦称海洋性贫血。实际上,本病遍布世界各地,以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。这是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。因为最早发现的地区是在地中海,就把此病命名为地中海贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血。习惯上仍称为地中海贫血,简称海贫。

正常成人血红蛋白中的珠蛋白,是由四条肽链所组成的,本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、γ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。

地中海贫血病怎么治疗呢?

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

1、一般治疗:注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2、输血和去铁治疗:此法在目前仍是重要治疗方法之一。

3、铁鳌合剂:常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10—20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。

4、脾切除:脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5—6岁以后施行并严格掌握适应证。

5、造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6、基因活化治疗:应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5—AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。

以上就是关于什么是地中海贫血病的相关介绍,相信大家在看了本文的介绍之后,对      地中海贫血病的相关知识有了一定的了解,知道它发病的原因及治疗的方法,了解这些知识不管是对地中海贫血病患者来说还是对正常人来说,都是有必要去了解一下的。  

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